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Difetti del ciclo dell’urea (UCD)

I Difetti del Ciclo dell’Urea sono un gruppo di malattie metaboliche ereditarie, caratterizzate dal difetto di enzimi e di trasportatori coinvolti nel ciclo dell’urea, una via metabolica deputata alla trasformazione dell’ammonio (prodotto dal catabolismo degli amminoacidi) in urea, a sua volta eliminata tramite le urine.

I difetti del ciclo dell’urea portano perciò a una ridotta eliminazione dell’ammonio, che è una sostanza altamente tossica per il sistema nervoso centrale.

Alcune forme di UCD possono essere trattate esclusivamente attraverso una restrizione delle proteine alimentari, al fine di ridurre la quantità di ammonio derivante del catabolismo delle stesse.

Tuttavia, la dieta a ridotto contenuto proteico potrebbe non essere in grado di fornire la giusta dose di amminoacidi essenziali di cui l’organismo ha bisogno; per questa ragione, il paziente che soffre di difetti del ciclo dell’urea dovrebbe integrare la dieta a ridotto contenuto proteico con miscele di amminoacidi essenziali.

In alcuni casi, inoltre, è necessario intervenire con uno specifico trattamento farmacologico che favorisca la rimozione dell’ammonio.

PIAM, sempre attenta alle problematiche legate alle malattie rare o a bassa prevalenza, offre una gamma di miscele di amminoacidi essenziali per la corretta gestione nutrizionale del paziente affetto da difetti del ciclo dell’urea, fornendo soluzioni su misura per tutte le età, dall’infanzia fino all’età adulta.