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La Fenilchetonuria obbliga davvero a rinunciare al piacere di un piatto di pasta?

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Oggi 25 ottobre – Giornata Mondiale della Pastadesideriamo chiarire il rapporto tra Fenilchetonuria (PKU) e pasta, rispondendo alla domanda: “chi ha la PKU può contemplare la pasta nella propria dieta?”.

Per farlo, partiamo chiarendo che i disturbi congeniti del metabolismo delle proteine sono malattie metaboliche ereditarie caratterizzate dal malfunzionamento di enzimi deputati al metabolismo di alcuni amminoacidi. Tutto ciò può portare all’accumulo e/o carenza di specifici metaboliti e/o alla produzione di metaboliti tossici.

Queste alterazioni possono comportare danni anche molto seri alla salute del paziente tra i quali, ad esempio, danni neurologici e disordini motori.

Per evitarli, un approccio fondamentale nella gestione di alcune di queste patologie è una dieta aproteica o a basso tenore proteico, ovvero l’astensione da quegli alimenti che contengono proteine, al fine di evitare/limitare l’assunzione dell’amminoacido/i che l’organismo non riesce a metabolizzare.

Gli alimenti naturalmente ricchi di proteine sono carne, formaggio, uova e pesce, mentre i cereali e i suoi derivati, come la pasta, contengono una quota proteica inferiore (100g di pasta contengono circa 11g di proteine rispetto ai 30g ca. contenuti in 100g di carne). 

Le persone affette da disturbi congeniti del metabolismo delle proteine dovrebbero, in linea generale, evitare l’assunzione di proteine da qualsiasi fonte. Il trattamento viene comunque personalizzato in base alle esigenze del singolo paziente.

“Ma quindi, coloro che soffrono di Fenilchetonuria – o di qualsiasi altro disturbo del metabolismo proteico – devono rinunciare al piacere di un piatto di pasta?”. La risposta è no. 

Così come per le persone affette da celiachia esiste una specifica pasta, priva di glutine (il componente che non possono assumere), anche per i pazienti affetti da Fenilchetonuria e altri disturbi simili esistono particolari tipi di pasta privi di proteine e quindi assolutamente adeguati alle loro esigenze.

Per soddisfare il fabbisogno proteico giornaliero di chi ha un disturbo come la PKU  è indispensabile supplementare la dieta con sostituti proteici specifici. Questi forniscono la quota proteica necessaria, ma sono privi dell’amminoacido/i potenzialmente dannoso/i per il paziente.

Uno degli schemi alimentari possibili è l’associazione tra:

  1. l’alimento aproteico (ad esempio la pasta aproteica)
  2. e la miscela di amminoacidi adeguata alla patologia (ad esempio, nel caso della Fenilchetonuria, una miscela amminoacidica priva di Fenilalanina, l’amminoacido che una persona affetta da questa patologia non riuscirebbe a metabolizzare correttamente).

 

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