MMA/PA (Metilmalonico Acidemia)

La Metilmalonico Acidemia (MMA) e la Propionico Acidemia (PA) sono disfunzioni metaboliche rare con una biochimica molto simile: gli stessi metaboliti tossici si accumulano ed hanno percorsi di gestione simili e, a causa di queste somiglianze, le due condizioni sono spesso considerate assieme.

Nelle MMA/PA, a causa del suddetto deficit, l’organismo non riesce a metabolizzare correttamente quattro degli aminoacidi che compongono le proteine: la metionina (Met), treonina (Thr), leucina (Leu) e l’isoleucina (Iso). In questa situazione è fondamentale osservare una dieta aproteica molto rigida, integrata con sostituti proteici, che forniscano tutti gli aminoacidi che compongono le proteine, tranne metionina, treonina e valina e che abbiano un basso contenuto di isoleucina.

Diversamente da molte altre disfunzioni, l’accumulo di tossine non è dato solamente dagli aminoacidi: 50% di tossine proviene da proteine, 25% da fermentazione batterica intestinale e il 25% dalla ossidazione di acidi grassi a numero dispari di atomi di carbonio.

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